2017年9月10日
昨日は午後より参加しましたが、小児シェーグレン症候群の症例は数は多くはありませんがまちがいなく存在しています。外国では他の膠原病の前段階で、いずれはSLEなどになるといわれているそうですが、そんなことはありません。 成人と同じように小児もHLADRB1の遺伝子のなかに感受性遺伝子の存在(*0802,*0803,*1201,*1502)のうえで、感染がヒットすると、隠れシェーグレン症候群が出来上がります。おおくは抗核抗体が出現すると思いますが、10歳前後で、エストロゲンの上昇、下降が繰り返され、この揺らぎの中で(特に下降)のなかで人のマクロファージの活性化がシェーグレン症候群を引き起こすと考えられます。このときは抗SS-A抗体は出現し、自覚的に口渇、目の渇きなども出現する可能性があります。10数年後妊娠、分娩後、新たな病態が付加される可能性がありますが、その前に別の感染がなければ、SLE,MCTDなどへの移行、あるいは合併はありません。さらにその後は更年期のころが、病態の変化が起こる可能性があります。女性は男性にひし、10数倍かかりやすいのです。
小児のシェーグレン症候群の発症研究は膠原病全体の発症のモデルになると思います。
理事長記